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D 型大動脈轉位:產前診斷有絕招

發布時間:2016-03-01  

摘要:D型大動脈轉位的產前診斷有無捷徑,看本文分析。

大動脈轉位大約占先天性心臟病的 5% 到 7%,活產兒發病率約 2~3/10000。解剖學上,大動脈轉位即房室連接不一致,若肺動脈干起自左心室則為 D 型。產前若能診斷 D 型大動脈轉位則有助于減少新生兒發病率及死亡率。然而,目前該病的產前診斷率低于其他先天性心臟病,為此來自美國的 Palatnik 等學者對胎兒?D 型大動脈轉位進行了研究,文章發表在 2015 年第 7 期的 J Ultrasound Med 雜志上。

作者回顧性分析了從 2007 年 11 月到 2014 年 5 月經產前超聲診斷為 D 型大動脈轉位的病例資料,包括超聲靜態圖像、動態視頻以及 核型檢查結果、是否伴有其他心血管及非心血管畸形、妊娠結局等。L 型大動脈轉位及右室雙出口病例被排除在外。

總共有 24 名胎兒產前超聲診斷為 D 型大動脈轉位,診斷時間為孕 18~26 周。其中,9 例行核型檢測,結果均為正常。4 例行胎兒 DNA 檢測,均顯示為低風險。所有 24 例中,除 2 例因胎兒體位不佳無法顯示三血管氣管平面外,其余22 例均獲取到該平面聲像圖。與正常三血管氣管平面上的「V 字征」不同,D 型大動脈轉位時且均顯示主動脈弓前置,呈「I 字征」(圖 2b、視頻 1 和視頻 2)。

作者指出,既往報道的 D 型大動脈轉位的產前超聲征象主要包括:(1)心臟短軸切面上雙側心室流出道的平行走行(圖 1a);(2)主動脈弓解剖異常,如頸部血管直接起源于主動脈(圖 1b)。新近部分報道的診斷方法包括:(1)肺動脈起自左心室而呈鳥嘴征 圖 1c);(2)肺動脈分叉處三血管的連續性排列雜亂(圖 1d);(3)三血管氣管平面異常,表現為「I 字 征」。另外,三維及四維超聲也已用于胎兒心臟畸形檢查,其中也包括了 D 型大動脈轉位(圖 3)。

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圖 1 圖 a 為流出道切面,主動脈異常前置,與肺動脈相互平行;圖 b 為心臟長軸切面,頸部血管由前置的主動脈而非主動脈弓發出;圖 c 為鳥嘴征(箭頭),表示分叉的肺動脈直接從左室發出;圖 d 為肺動脈分叉處的三血管氣管平面異常;Ao:主動脈;LV:左心室;Pa:肺動脈;Rt Pa:右肺動脈;SVC:上腔靜脈?

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圖 2 圖 a 為正常三血管氣管平面;圖 b 為 D 型大動脈轉位時三血管氣管平面的「I 字征」,為 主動脈增寬前置(該切面上未顯示肺動脈);AO:主動脈(弓);PA:肺動脈;SVC:上腔靜脈;Tr:氣管

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圖 3 圖 a 為孕 18 周胎兒心臟四維容積圖像,箭頭所示為表三血管氣管平面;圖 b 為孕 27 周 平行中軸線切面的胎兒心臟圖像

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視頻 1 和 2 顯示不同胎兒心臟三血管氣管平面上的「I 字征」

作者認為,與其他切面相比,三血管氣管平面具有更大潛在優勢,一是易于獲取,二則也是獲取流出道的必備切面。不僅對于 D 型大動脈轉位,而且對于動脈干病變(如 單一動脈干、法洛四聯癥、主動脈弓離斷以及嚴重的主動脈或肺動脈閉塞等),該切面上所呈現的「I 字 征」都有診斷價值。然而,其他先天性心臟畸形所導致的「I 字征」可能會出現管腔內徑增寬,而 D 型大動脈轉位時內徑接近正常。

作者最后指出,三血管氣管平面 對于診斷D 型大動脈轉位非常重要,診斷時應予以推廣。

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